HOÄI CHÖÙNG BRUGADA
TS. TOÂN THAÁT MINH
HỘI CHỨNG BRUGADA
HỘI CHỨNG BRUGADA
ĐỊNH NGHĨA
ĐỊNH NGHĨA
H/C gồm có blốc nhánh phải, đoạn ST chênh lên ở
V1 đến V3 và đột tử đó là chẩn đoán căn cứ vào
lâm sàng và ECG dựa trên triệu chứng ngất hay
đột tử ở trên những BN với cấu trúc tim bình
thường: ECG có đoạn ST chênh lên ở V1 đến
V3, QRS có dạng như blốc nhánh phải. (Hình 1)
Những cơn ngất và đột tử là do nhanh thất đa dạng
hay rung thất. Loạn nhòp xãy ra không có dấu
hiệu báo trước. Không có QT dài. (Hình 2)
HỘI CHỨNG BRUGADA
HỘI CHỨNG BRUGADAĐỊNH NGHĨA -
ĐỊNH NGHĨA -
Điện tâm đồ bề mặt
Điện tâm đồ bề mặt
(H.1)ECG điển hình của H/C Brugada. Lưu ý hình dạng gần giống blốc
nhánh phải, PR dài và ST chênh lên ở chuyển đạo V1 – V3.
HỘI CHỨNG BRUGADA
HỘI CHỨNG BRUGADAĐỊNH NGHĨA -
ĐỊNH NGHĨA -

HỘI CHỨNG BRUGADALỊCH SỬ
LỊCH SỬ

H/C Brugada được giới thiệu lần đầu tiên vào
năm 1991 tại hội nghò của NASPE, bài báo đầu
tiên giới thiệu 8 BN xuất bản năm 1992.

Những năm thập niên 80, CDC đã ghi nhận tỷ lệ
đột tử cao ở những người trẻ nhập cư từ Đông
Nam châu Á.

Ở Thái Lan gọi là Lai Tai, Philippine gọi là
Bangungut, và ở Nhật gọi là Pokkuri.Tỷ lệ đột
tử này là 26-38 cas trong 100.000 người/năm, ở
Lào là 1/1000người/năm. Người ta cho là do di
truyền.
HỘI CHỨNG BRUGADA
HỘI CHỨNG BRUGADABỆNH NGUYÊN
BỆNH NGUYÊN

H/C này được xác đònh là do gen. Khoảng 60%
BN đột tử với ECG điển hình có tiền sử gia đình
về đột tử, hay có người nhà có bất thường ECG
giống nhau. Di truyền theo tính trội, ảnh hưởng

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG
BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

Đặc trưng bởi những cơn nhanh thất đa dạng hay
rung thất. Khi cơn tự chấm dứt sẽ biểu hiện tình
trạng ngất, khi cơn kéo dài biểu hiện ngừng tim
và ngay cả đột tử có thể xãy ra.

Có những BN có ECG điển hình nhưng không có
triệu chứng và khó phân biệt với cas có triệu
chứng. Cần theo dõi ECG để chẩn đoán xác đònh
nếu có sự thay đổi hoặc dùng thuốc để làm rõ
( tất nhiên chỉ thực hiện trên những người không
triệu chứng) [H.5]
HỘI CHỨNG BRUGADA
HỘI CHỨNG BRUGADABIỂU HIỆN LÂM SÀNG
BIỂU HIỆN LÂM SÀNG
(H.4)Thay đổi tự nhiên trên ECG ở BN có H/C Brugada. Chú ý sự
thay đổi cuả STchênh lên. Tháng 2/2003 ECG hoàn toàn bình thường
HỘI CHỨNG BRUGADA
HỘI CHỨNG BRUGADACHẨN ĐOÁN
CHẨN ĐOÁN

Chẩn đoán dựa vào hình ảnh ECG điển hình và

CHẨN ĐOÁN

Myazaki và cs ghi nhận sự thay đổi ECG dưới
tác dụng cuả hệ thần kinh tự chủ và thuốc chống
loạn nhòp. Kích thích giao cảm ↓ sự chênh lên
cuả ST, kích thích phó giao cảm làm xấu hơn.
Thuốc nhóm Ia, Ic, và nhóm III làm ↑ sự chênh
lên cuả ST và sốt cũng vậy. Vận động làm ↓ sự
chênh lên cuả ST, một số cas làm ↑ sự chênh
lên cuả ST, thay đổi nhòp tim → thay đổi ST
HỘI CHỨNG BRUGADA
HỘI CHỨNG BRUGADACHẨN ĐOÁN
CHẨN ĐOÁN
(H.7)Chuyển đạo V1-V3 cuả hai BN với hai sự đột biến gen khác nhau
cuả kênh Natri. Có thể sựï thay đổi ECG phụ thuộc vào kiểu đột biến gen.
HỘI CHỨNG BRUGADA
HỘI CHỨNG BRUGADABẢN CHẤT CUẢ ECG & LOẠN NHỊP THẤT
BẢN CHẤT CUẢ ECG & LOẠN NHỊP THẤT
Người ta chưa rõ blốc nhánh phải ở trong H/C
này là blốc thực sự hay là biểu hiện cuả sư tái
cực sớm cuả thượng tâm mạc thất phải. Dữ
kiện lâm sàng và điện sinh lý gợi ý rằng có
khả năng bao gồm cả hai khả năng này. Một
số ECG cho thấy vẫn còn hình ảnh blốc nhánh


Khi vận động hay kích thích giao cảm làm →↓ ST
chênh

Kích thích thất→NNT đa dạng (c/c VVL)
HỘI CHỨNG BRUGADA
HỘI CHỨNG BRUGADAẢNH HƯỞNG CUẢ SỰ THAY ĐỔI NHỊP TIM & VẬN ĐỘNG
ẢNH HƯỞNG CUẢ SỰ THAY ĐỔI NHỊP TIM & VẬN ĐỘNG
(h.9)BN này không biểu hiện blốc nhánh phải khi ECG trở lại bình thường
HỘI CHỨNG BRUGADA
HỘI CHỨNG BRUGADATIÊN LƯNG VÀ ĐIỀU TRỊ
TIÊN LƯNG VÀ ĐIỀU TRỊ
H/C này có tiên lượng rất xấu khi không được
điều trò: 1/3 BN sẽ phải chiụ nhửng cơn ngất hay
được cứu sống từ đột tử do nhòp nhanh thất đa
dạng trong vòng hai năm.

Tiên lượng đ/v BN không có triệu chứng với
ECG điển hình cũng xấu, mặc dù không có bất
kỳ triệu chứng gi trước đó, thì cũng có 1/3 BN sẽ
có nhòp nhanh thất đa dạng hay rung thất đầu

có cùng tiên lượng khi so sánh với BN có ECG
bất thường thường xuyên.

2. BN không triệu chứng với ECG bất thường, có
thể gây ra NNT hay RT thì cũng cần đặt ICD.

3. BN không triệu chứng với ECG bất thường chỉ
sau khi test thuốc và không thể gây ra loạn nhòp
thất thì không nên điều trò, nhưng phải theo dõi
cẩn thận những triệu chứng gợi ý loạn nhòp
(ngất)

CHAÂN THAØNH CAÙM ÔN